Cấp cứu và chuyển viện an toàn tám người bệnh mắc hội chứng Brugada
[ Cập nhật vào ngày 10/9/2013 ]
Cách nay khoảng hai tháng, Bệnh viện Đa khoa quận Ô Môn tiếp nhận, cấp cứu và chuyển viện an toàn tất cả 8 ca hội chứng Brugada. Đáng chú ý, trong số này, có trường hợp người bệnh là nam giới, 46 tuổi được đưa vào Khoa hồi sức tích cực với biểu hiện lâm sàng: ngất, ngưng tim, ngưng thở đã được đội ngũ y, bác sỹ hồi sức thành công và chuyển lên tuyến trên với chẩn đoán hội chứng Brugada týp 1 .Sau 10 ngày điều trị tại Bệnh viện Tâm Đức, thành phố Hồ Chí Minh, người bệnh xuất viện và được đặt máy phá rung ICD (Implatable-cardioveter - defibrillaoor).
Theo nhận định của bác sĩ chuyên khoa 2 Bùi Văn Đời, trưởng Khoa hồi sức cấp cứu - chống độc của bệnh viện, trường hợp kể trên lần đầu tiên gặp ở bệnh viện quận Ô Môn và được cấp cứu kịp thời. Người bệnh có bệnh cảnh lâm sàng rất mơ hồ, triệu chứng không có gì rõ ràng, người bệnh khỏe mạnh không có biểu hiện tim mạch trước đó, rất khó khăn cho việc chẩn đoán và điều trị. Để cấp cứu người bệnh, các bác sĩ lâm sàng cần nắm vững một số kiến thức cơ bản về hội chứng Brugada.
Hội chứng Brugada là gì?
Hội chứng Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất thường cấu trúc tim. Người bệnh thường có những cơn ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất .
Theo nghiên cứu năm 1992: P.Brugada, J Brugada, R Brugada công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đột tử).
Năm 2002: Hội Tim mạch học Châu Âu tổ chức hội nghị đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán.
Năm 2005: Hội nghị đồng thuận lần thứ hai thông qua báo cáo chi tiết về tiêu chuẩn chẩn đoán, điều trị, phân tầng nguy cơ.
Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể
Thể triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là đột tử, thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn nhịp thất.
Thể không có triệu chứng: Điện tâm đồ có hình ảnh đặc trưng của hội chứng Brugada nhưng người bệnh không biểu hiện lâm sàng .
Thể ẩn: Người bệnh mang đột biến gen nhưng không có biểu hiện lâm sàng và điện tâm đồ ngay cả khi trắc nghiệm bằng thuốc chống loạn nhịp.
Đặc điểm cận lâm sàng :
- ST chênh lên ở chuyển đạo ngực phải.
- Đột tử cao, thường gặp ở người lớn (khoảng 40 tuổi).
- Chiếm từ 4 - 12 % nguyên nhân đột tử.
- 20 % trường hợp đột tử có cấu trúc tim bình thường.
Các thăm dò khác
Cần khảo sát điện tâm đồ của những người trong gia đình và của cả người đã đột tử (nếu có) vì có thể có cùng biểu hiện của hội chứng này.
Đặc điểm di truyền
Hội chứng Brugada là một bệnh lý di truyền do đột biến genmax hóa đơn vị ở của kênh Na tim, gen SCN 5A, nằm trên NST số 3 (NST thường, tính trội).
Đột biến gen gây: giảm mức độ bộc lộ kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự bất hoạt của kênh Na.
Tại buổi sinh hoạt sinh hoạt chuyên đề các y, bác sĩ đã thảo luận sôi nổi, trao đổi rút ra kinh nghiệm: Đo điện tâm đồ lúc đầu có dạng hội chứng Brugada mà chúng ta chưa quan tâm đúng mức, chỉ nghĩ là Bloc nhánh phải không hoàn toàn, chưa đánh giá đúng về mức độ nguy hiểm của bệnh; không chuyển người bệnh đến bệnh viện tim mạch tuyến trên để xác định bệnh và điều trị kịp thời.
Do vậy, khi phát hiện người bệnh có điện tâm đồ dạng Brugada, cần tư vấn và chuyển đến bệnh viện chuyên về tim mạch để xác định bệnh và đặt máy khử rung tự động cho người bệnh, tránh đột tử xảy ra.
Sốc điện khử rung rất quan trọng và là ưu tiên hàng đầu trong cấp cứu ngưng tim, ngưng thở trong mọi trường hợp đột tử, nhất là trong hội chứng Brugada để cứu sống người bệnh.
Theo nhận định của bác sĩ chuyên khoa 2 Bùi Văn Đời, trưởng Khoa hồi sức cấp cứu - chống độc của bệnh viện, trường hợp kể trên lần đầu tiên gặp ở bệnh viện quận Ô Môn và được cấp cứu kịp thời. Người bệnh có bệnh cảnh lâm sàng rất mơ hồ, triệu chứng không có gì rõ ràng, người bệnh khỏe mạnh không có biểu hiện tim mạch trước đó, rất khó khăn cho việc chẩn đoán và điều trị. Để cấp cứu người bệnh, các bác sĩ lâm sàng cần nắm vững một số kiến thức cơ bản về hội chứng Brugada.
Hội chứng Brugada là gì?
Hội chứng Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất thường cấu trúc tim. Người bệnh thường có những cơn ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất .
Theo nghiên cứu năm 1992: P.Brugada, J Brugada, R Brugada công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đột tử).
Năm 2002: Hội Tim mạch học Châu Âu tổ chức hội nghị đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán.
Năm 2005: Hội nghị đồng thuận lần thứ hai thông qua báo cáo chi tiết về tiêu chuẩn chẩn đoán, điều trị, phân tầng nguy cơ.
Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể
Thể triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là đột tử, thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn nhịp thất.
Thể không có triệu chứng: Điện tâm đồ có hình ảnh đặc trưng của hội chứng Brugada nhưng người bệnh không biểu hiện lâm sàng .
Thể ẩn: Người bệnh mang đột biến gen nhưng không có biểu hiện lâm sàng và điện tâm đồ ngay cả khi trắc nghiệm bằng thuốc chống loạn nhịp.
Đặc điểm cận lâm sàng :
- ST chênh lên ở chuyển đạo ngực phải.
- Đột tử cao, thường gặp ở người lớn (khoảng 40 tuổi).
- Chiếm từ 4 - 12 % nguyên nhân đột tử.
- 20 % trường hợp đột tử có cấu trúc tim bình thường.
Các thăm dò khác
Cần khảo sát điện tâm đồ của những người trong gia đình và của cả người đã đột tử (nếu có) vì có thể có cùng biểu hiện của hội chứng này.
Đặc điểm di truyền
Hội chứng Brugada là một bệnh lý di truyền do đột biến genmax hóa đơn vị ở của kênh Na tim, gen SCN 5A, nằm trên NST số 3 (NST thường, tính trội).
Đột biến gen gây: giảm mức độ bộc lộ kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự bất hoạt của kênh Na.
Tại buổi sinh hoạt sinh hoạt chuyên đề các y, bác sĩ đã thảo luận sôi nổi, trao đổi rút ra kinh nghiệm: Đo điện tâm đồ lúc đầu có dạng hội chứng Brugada mà chúng ta chưa quan tâm đúng mức, chỉ nghĩ là Bloc nhánh phải không hoàn toàn, chưa đánh giá đúng về mức độ nguy hiểm của bệnh; không chuyển người bệnh đến bệnh viện tim mạch tuyến trên để xác định bệnh và điều trị kịp thời.
Do vậy, khi phát hiện người bệnh có điện tâm đồ dạng Brugada, cần tư vấn và chuyển đến bệnh viện chuyên về tim mạch để xác định bệnh và đặt máy khử rung tự động cho người bệnh, tránh đột tử xảy ra.
Sốc điện khử rung rất quan trọng và là ưu tiên hàng đầu trong cấp cứu ngưng tim, ngưng thở trong mọi trường hợp đột tử, nhất là trong hội chứng Brugada để cứu sống người bệnh.
BS. Đinh Tấn Phùng, BVĐK quận Ô Môn
In bài viết